Bối cảnh và mục tiêu: can thiệp điều trị tiềm năng đang được phát triển cho bệnh trạng trội thận đa nang (Thận đa nang xảy ra do đâu). Một câu hỏi quan trọng sẽ là khi nào bắt đầu điều trị như vậy, và theo dõi tiến triển của bệnh do đó sẽ trở nên quan trọng hơn. Do đó, tỷ lệ bất thường thận trong ADPKD ở các lứa tuổi khác nhau đã được đánh giá.
Thiết kế, cài đặt, người tham gia, và các phép đo: Đã bao gồm 103 bệnh nhân ADPKD phổ biến (tiêu chí Ravine). Đo là tạo áp lực động mạch trung bình (MAP), tổng khối lượng thận (TRV), GFR, dòng plasma thận hiệu quả (ERPF), kháng lực mạch máu thận (RVR), và phần lọc (FF). Hai mươi bốn giờ nước tiểu được thu thập. Bệnh nhân ADPKD được so sánh với người khỏe mạnh tuổi tác và giới tính phù hợp.
Kết quả: Bệnh nhân và kiểm soát đã chia thành nhóm theo độ tuổi (trung bình độ tuổi 28, 37, 42, và 52 năm). Bệnh nhân ở tứ phân vị đầu tiên của tuổi đã gần như GFR tương tự khi so với nhóm chứng, nhưng đã là giảm đi rõ rệt ERPF và một FF tăng (GFR 117 ± 32 so với 129 ± 17 ml / phút, ERPF 374 ± 119 so với 527 ± 83 ml / min, FF 32% ± 4% so với 25% ± 2%, và RVR 12 (10-16) so với 8 (7-8) dynes / cm 2, tương ứng). Trẻ bệnh nhân ADPKD người lớn cũng có khối lượng cao hơn 24 giờ tiết niệu, thấp hơn 24 giờ thẩm thấu nước tiểu, và cao hơn bài tiết albumin niệu (UAE) so với người khỏe mạnh, mặc dù TRV ở những bệnh nhân trẻ tuổi trưởng thành đã được mở rộng một cách khiêm tốn (trung bình 1,0 L).
Kết luận: Đã ở tuổi thanh niên trưởng thành, bệnh nhân ADPKD đã đánh dấu bất thường thận, trong đó có một ERPF giảm và tăng FF và UAE, mặc dù khiêm tốn mở rộng TRV và gần bình thường GFR. ERPF, FF, và UAE do đó có thể đánh dấu tốt hơn cho bệnh nặng nhẹ hơn GFR.
Thống trị bệnh thận đa nang nhiễm sắc thể thường (ADPKD) là bệnh thận di truyền phổ biến nhất với tỷ lệ ước tính từ 1: 400 và 1: 1000 (1). Bệnh được đặc trưng bởi đau, tiểu máu, và quan trọng nhất là hình thành u nang tiến bộ trong cả hai quả thận, thường dẫn đến giai đoạn cuối. Hàng năm, 7,8 nam và 6.0 cá nhân nữ trên một triệu dân số bắt đầu điều trị thay thế thận ở châu Âu vì thận đa nang, mà là 6% bệnh nhân giai đoạn cuối mới (2).
Điều trị hiện nay không thể ngăn ngừa suy thận. (3, 4) Tuy nhiên, một sự hiểu biết tốt hơn về sinh lý bệnh của bệnh và sự sẵn có của các mô hình động vật được xác định có triển vọng ứng cử viên cho các loại thuốc bảo quản thận (5). Thử nghiệm lâm sàng đã được tiến hành cho thuốc đối kháng thụ thể vasopressin-2, kéo dài cũng tương tự somatostatin, và mục tiêu của động vật có vú của thuốc ức chế rapamycin (6).
Khi hiệu quả của các đại lý đã được thiết lập, một câu hỏi then chốt sẽ là khi nào bắt đầu điều trị như vậy. Cho rằng ADPKD là một điều kiện tiến bộ, có vẻ như thích hợp nhất để bắt đầu can thiệp càng sớm trong cuộc sống càng tốt để trì hoãn hoặc ngăn hậu quả lâu dài, bao gồm suy thận và các biến chứng tim mạch. Mặt khác, ESRD xảy ra trong khoảng 50% các đối tượng bị ảnh hưởng (7, 8), và nó không phải là thích hợp để vạch mặt những đối tượng đó sẽ không đạt ESRD để điều trị y tế quá nhiều đến mức như vậy là để gây ra tác dụng phụ, đặc biệt là bởi vì tất cả các ứng cử viên thuốc có tác dụng phụ đáng kể. Vì những lý do này, nó sẽ là quan trọng để phát hiện các dấu hiệu để nhận dạng bệnh nhân ADPKD người sẽ phát triển bệnh tiến triển nhanh chóng. Ở những bệnh nhân như vậy, liệu pháp có thể được thiết lập trong giai đoạn đầu.
Do đó, nó sẽ trở nên quan trọng để xác định mức độ nghiêm trọng bệnh ở ADPKD. Tiêu chuẩn để làm cho sự khác biệt này không phải là tinh thể rõ ràng. GFR được cho là ổn định trong một thời gian dài, bất chấp sự tiến triển của các bất thường giải phẫu thận, vì hyperfiltration đền bù. Do đó GFR được giả không phải là đại diện của mức độ bệnh (9, 10). Tổng khối lượng thận (TRV) đã được đề xuất như là một dấu hiệu thay thế cho sự tiến triển của bệnh (10). Tuy nhiên, bất chấp một hiệp hội toàn diện đáng kể, có những đối tượng có một TRV cao nhưng chức năng thận bình thường (11). Một thông số được giảm đầu trong căn bệnh này là nước tiểu tập trung công suất (12). Đánh dấu ứng cử viên khác để xác định mức độ nghiêm trọng bệnh là albumin niệu (13, 14) và lưu lượng máu thận (RBF) (15, 16). Mặc dù bằng chứng cho tầm quan trọng của việc tìm kiếm các bất thường thận sớm ADPKD, đánh giá có hệ thống các thông số huyết động học, đặc biệt là đối với RBF với, kháng thận mạch máu (RVR), và lọc phần (FF), đã nhận được rất ít sự chú ý. Do đó, chúng tôi điều tra các thông số thận trong ADPKD ở các lứa tuổi khác nhau so với người khỏe mạnh.
Mục trước
Mục kế tiếp
Vật liệu và phương pháp
Bệnh nhân
Một trăm mười tám bệnh nhân liên tiếp với ADPKD thăm phòng khám ngoại trú của chúng tôi, đáp ứng tiêu chuẩn thu nhận và loại trừ của chúng tôi đã được yêu cầu tham gia. Chẩn đoán ADPKD được thực hiện dựa trên các tiêu chí Ravine (17). Đối tượng là không đủ điều kiện để tham gia nếu họ đã được trên điều trị thay thế thận; đã trải qua phẫu thuật thận; không thể trải qua chụp cộng hưởng từ (MRI) (như có bóp méo cơ quan nước ngoài hoặc các đoạn phình mạch); có bệnh lý hệ thống có khả năng ảnh hưởng đến chức năng khác thận (như tiểu đường và các bệnh ác tính); hoặc có điều kiện y tế khác mà có thai, cho con bú, hoặc những người <6 tháng sau sinh. Sau khi sàng lọc, đối tượng đã trải qua một lịch sử y tế rộng lớn. Mười ba bệnh nhân từ chối tham gia và hai bệnh nhân không đủ điều kiện để tham gia, để lại 103 bệnh nhân để phân tích. Các đối tượng được dự kiến 1 ngày thẩm định phòng khám ngoại trú.
Giá trị của những bệnh nhân này được so sánh với người khỏe mạnh. Chúng được rút ra từ một hồ bơi của các đối tượng đã được sàng lọc sống hiến thận và trải qua những đánh giá tương tự, nhưng không có MRI (n = 103). Giá trị cho người khỏe mạnh được mô tả trong bảng hoặc số được rút ra từsuy thận mãn những người hiến tặng thận sống. Bộ sưu tập nước tiểu hai mươi bốn giờ là không có sẵn cho tất cả screenees nhà tài trợ. Do đó giá trị xem xét 24 giờ tích nước tiểu (thẩm thấu và bài tiết albumin) đã được rút ra từ đối tượng tham gia phòng chống thận và mạch máu Endstage Bệnh (PREVEND) nghiên cứu (n = 103) (18, 19). Điều khiển đã được phù hợp với độ tuổi và giới tính với bệnh nhân ADPKD và được xem là lành mạnh trong trường hợp họ đã có một lịch sử mà không tim mạch và / hoặc bệnh thận và sử dụng không có thuốc [khác với thuốc hạ huyết áp, nhưng không có angiotensin ức chế men chuyển (ACEIs) / angiotensin chẹn thụ thể (ARBs)]. Tất cả bệnh nhân và kiểm soát được các dân tộc da trắng. Không có sự khác biệt về tuổi tác (P = 0,7), giới tính (P = 0,9), có nghĩa là áp lực động mạch (MAP; P = 0,4), diện tích bề mặt cơ thể (P = 0,5), hoặc chỉ số khối cơ thể (BMI; P = 0,7) giữa hai nhóm kiểm soát (các nhà tài trợ thận sống và các đối tượng từ các nghiên cứu PREVEND). Điểm nghiên cứu và phương pháp phòng thí nghiệm là như nhau đối với các bệnh nhân và nhóm chứng (tất cả các đối tượng đã được nhìn thấy trong một tổ chức).
Nghiên cứu này được thực hiện trong việc tuân thủ Tuyên bố Helsinki. Tất cả các đối tượng đã cho có sự đồng ý bằng văn bản thông báo.
Đo lường và định nghĩa
Huyết áp (HA) được đánh giá với một thiết bị tự động (Dinamap) cho 15 phút trong quá trình đo chức năng thận. Huyết áp tâm thu và tâm trương giá trị BP đã được sử dụng để tính toán MAP sử dụng các công thức chuẩn MAP = 2/3 × HA tâm trương + 1/3 × huyết áp tâm thu. Bệnh nhân thu thập mẫu nước tiểu 24 giờ trước chuyến thăm ngoại trú. Trọng lượng và chiều cao được xác định. BMI được tính như trọng lượng tính bằng kg / chiều cao 2 (đo đến 0,5 kg gần nhất và 0,5 cm, tương ứng).
Nồng độ albumin niệu được xác định bằng nephelometry (BNII, Dade Behring Diagnostics, Marburg, Đức). Các mẫu máu được rút ra trước khi đo chức năng thận để xác định điện giải trong huyết thanh, hemoglobin (Hb), creatinine, và urê. Nồng độ Hb, natri, kali, cholesterol, và glucose được đo trong huyết thanh hoặc nước tiểu bằng phương pháp chuẩn. Creatinine được đo với Roche creatinine enzyme khảo nghiệm. Giá trị creatinine đã được sử dụng để tính toán một GFR ước tính (eGFR) bằng cách sử dụng Modification viết tắt của Diet trong công thức bệnh thận (20). Microalbumin niệu được định nghĩa là một bài tiết albumin niệu (UAE)> 30 mg / 24 h. Độ thẩm thấu nước tiểu đã được tính toán như độ thẩm thấu nước tiểu = 2 (nồng độ natri trong nước tiểu + nồng độ kali trong nước tiểu) + nồng độ urê trong nước tiểu (21). Thẩm thấu tính này không khác từ các giá trị đo được (độc lập mẫu t kiểm tra P = 0,94 trong 100 mẫu, đo trong phòng thí nghiệm của chúng tôi).
Đo chức năng thận đã được thực hiện bằng cách sử dụng phương pháp tiêm truyền liên tục với 125 I-iothalamate và 131 I-hippuran (22, 23). Bệnh nhân đến nonfasting và đã có thể uống ăn tự do ngoại trừ không có đồ uống chứa cafein. Thuốc chống tăng huyết áp không được khấu trừ. Hút thuốc không được phép trong quá trình đo. Sau khi vẽ một mẫu máu timepoint-0, một giải pháp mồi có chứa 20 ml dung dịch tiêm truyền (0,04 MBq 125 I-iothalamate và 0,03 MBq 131 I-hippuran) đã được đưa ra tại 08.00 giờ, theo sau là một truyền không đổi ở 6-12 ml / h, với tốc độ truyền thấp nhất trong các môn học có chức năng thận bị suy yếu trên cơ sở của creatinine huyết thanh được biết đến trước đây. Nồng độ trong huyết tương của cả hai chất đánh dấu được phép để ổn định trong thời gian 1,5 giờ cân bằng, tiếp theo đó là hai giai đoạn 2 giờ cho khe hở đồng thời của 125 I-iothalamate và 131 I-hippuran. Tĩnh không được tính như U × V / P iốt và (I × V) / P Hipp, tương ứng. Bởi vì giải phóng mặt bằng nước tiểu của 131 I-hippuran bằng thanh thải huyết tương, trong trường hợp thu thập nước tiểu hoàn hảo, chúng ta thường sử dụng tỷ lệ plasma-to-tiết niệu giải phóng mặt bằng 131 I-hippuran để sửa giải phóng mặt bằng nước tiểu của 125 I-iothalamate cho tránh các lỗi (24 ). Phương pháp này để sửa lỗi cho bộ sưu tập nước tiểu được mô tả rộng rãi và được xác thực (22 - 24). Hệ số biến đổi đối với GFR là 2,5% và cho luồng plasma thận hiệu quả (ERPF) là 5% (22). RBF đã được tính toán như ERPF / (1 - hematocrit). RVR đã được tính toán như MAP / RBF × 80.000 (16, 25).
Bệnh nhân trải qua một giao thức MRI bụng chuẩn không cần sử dụng độ tương phản tĩnh mạch. Quét được thực hiện trên 1,5 Tesla MRI Magnetom Avento (Siemens, Erlangen, Đức) với việc sử dụng các ma trận cơ thể và cột sống cuộn dây ma trận. Chụp ảnh nhanh weighted (true FISP) series T2 đã được quét trong hơi thở-hold. Spin echo (Haste) series Turbo trọng T2 đã được quét trong khi hít thở tự do với hơi thở kích hoạt trên cơ hoành (mua lại tiềm năng điều chỉnh lớn về PACE). Hình ảnh theo chiều ngang đã thu được với một lát cắt dày cố định là 5,0 mm. Hình ảnh hào quang đã thu được với một lát cắt dày cố định 4,0 mm. Khối lượng thận được đo trên T2 ảnh coronal trọng. Phân tích trực tiếp 8.0 (AnalyzeDirect, Inc., Overland Park, KS) phần mềm được sử dụng để phân tích khối lượng. Kích thước Foxel đã buộc phải khối để cho phép xem ba chiều. Lựa chọn bằng tay của những đường nét thận về tất cả các slice thứ năm với tuyên truyền semiautomated đã được sử dụng để có được lựa chọn đầy đủ của thận, trừ các pyelum. Tất cả các đường nét đã được kiểm tra bằng tay trước khi đánh giá TRV.
Phân tích thống kê
Phân tích được thực hiện với SPSS phiên bản 16.0 (SPSS, Inc., Chicago, IL). Các biến tham số được thể hiện dưới dạng trung bình ± SD, trong khi các biến không tham số được đưa ra là trung bình (khoảng tứ phân vị). Một hai mặt P <0,05 được coi thấy có ý nghĩa thống kê. Sự khác nhau giữa các bệnh nhân ADPKD và khỏe mạnh đã được thử nghiệm bằng cách sử dụng một mẫu độc lập t kiểm tra khi phát hành bình thường hoặc một kiểm định Mann-Whitney khi không có phân phối chuẩn. Phân tích được thực hiện cho bệnh nhân ADPKD và khỏe mạnh và được chia thành nhóm theo độ tuổi, minh họa sự khác nhau giữa các bệnh nhân và điều khiển trong các viêm cầu thận cấp giai đoạn khác nhau của bệnh. P giá trị cho sự khác biệt giữa các nhóm theo tuổi tác đã thu được bằng cách sử dụng một ANOVA hoặc thử Kruskal-Wallis. Để điều tra liệu TRV được liên kết với GFR, ERPF, FF, và RVR, phân tích hồi quy đa biến được thực hiện. Biến đổi logarit của TRV và RVR đã được áp dụng để thực hiện các yêu cầu của phân phối bình đẳng của các số dư. Từng bước, các mô hình khác nhau được xây dựng để điều chỉnh để có thể gây nhiễu. Đầu tiên các hiệp hội này đã được nghiên cứu thô và thứ hai đã được điều chỉnh theo tuổi và giới tính.
Thiết kế, cài đặt, người tham gia, và các phép đo: Đã bao gồm 103 bệnh nhân ADPKD phổ biến (tiêu chí Ravine). Đo là tạo áp lực động mạch trung bình (MAP), tổng khối lượng thận (TRV), GFR, dòng plasma thận hiệu quả (ERPF), kháng lực mạch máu thận (RVR), và phần lọc (FF). Hai mươi bốn giờ nước tiểu được thu thập. Bệnh nhân ADPKD được so sánh với người khỏe mạnh tuổi tác và giới tính phù hợp.
Kết quả: Bệnh nhân và kiểm soát đã chia thành nhóm theo độ tuổi (trung bình độ tuổi 28, 37, 42, và 52 năm). Bệnh nhân ở tứ phân vị đầu tiên của tuổi đã gần như GFR tương tự khi so với nhóm chứng, nhưng đã là giảm đi rõ rệt ERPF và một FF tăng (GFR 117 ± 32 so với 129 ± 17 ml / phút, ERPF 374 ± 119 so với 527 ± 83 ml / min, FF 32% ± 4% so với 25% ± 2%, và RVR 12 (10-16) so với 8 (7-8) dynes / cm 2, tương ứng). Trẻ bệnh nhân ADPKD người lớn cũng có khối lượng cao hơn 24 giờ tiết niệu, thấp hơn 24 giờ thẩm thấu nước tiểu, và cao hơn bài tiết albumin niệu (UAE) so với người khỏe mạnh, mặc dù TRV ở những bệnh nhân trẻ tuổi trưởng thành đã được mở rộng một cách khiêm tốn (trung bình 1,0 L).
Kết luận: Đã ở tuổi thanh niên trưởng thành, bệnh nhân ADPKD đã đánh dấu bất thường thận, trong đó có một ERPF giảm và tăng FF và UAE, mặc dù khiêm tốn mở rộng TRV và gần bình thường GFR. ERPF, FF, và UAE do đó có thể đánh dấu tốt hơn cho bệnh nặng nhẹ hơn GFR.
Thống trị bệnh thận đa nang nhiễm sắc thể thường (ADPKD) là bệnh thận di truyền phổ biến nhất với tỷ lệ ước tính từ 1: 400 và 1: 1000 (1). Bệnh được đặc trưng bởi đau, tiểu máu, và quan trọng nhất là hình thành u nang tiến bộ trong cả hai quả thận, thường dẫn đến giai đoạn cuối. Hàng năm, 7,8 nam và 6.0 cá nhân nữ trên một triệu dân số bắt đầu điều trị thay thế thận ở châu Âu vì thận đa nang, mà là 6% bệnh nhân giai đoạn cuối mới (2).
Điều trị hiện nay không thể ngăn ngừa suy thận. (3, 4) Tuy nhiên, một sự hiểu biết tốt hơn về sinh lý bệnh của bệnh và sự sẵn có của các mô hình động vật được xác định có triển vọng ứng cử viên cho các loại thuốc bảo quản thận (5). Thử nghiệm lâm sàng đã được tiến hành cho thuốc đối kháng thụ thể vasopressin-2, kéo dài cũng tương tự somatostatin, và mục tiêu của động vật có vú của thuốc ức chế rapamycin (6).
Khi hiệu quả của các đại lý đã được thiết lập, một câu hỏi then chốt sẽ là khi nào bắt đầu điều trị như vậy. Cho rằng ADPKD là một điều kiện tiến bộ, có vẻ như thích hợp nhất để bắt đầu can thiệp càng sớm trong cuộc sống càng tốt để trì hoãn hoặc ngăn hậu quả lâu dài, bao gồm suy thận và các biến chứng tim mạch. Mặt khác, ESRD xảy ra trong khoảng 50% các đối tượng bị ảnh hưởng (7, 8), và nó không phải là thích hợp để vạch mặt những đối tượng đó sẽ không đạt ESRD để điều trị y tế quá nhiều đến mức như vậy là để gây ra tác dụng phụ, đặc biệt là bởi vì tất cả các ứng cử viên thuốc có tác dụng phụ đáng kể. Vì những lý do này, nó sẽ là quan trọng để phát hiện các dấu hiệu để nhận dạng bệnh nhân ADPKD người sẽ phát triển bệnh tiến triển nhanh chóng. Ở những bệnh nhân như vậy, liệu pháp có thể được thiết lập trong giai đoạn đầu.
Do đó, nó sẽ trở nên quan trọng để xác định mức độ nghiêm trọng bệnh ở ADPKD. Tiêu chuẩn để làm cho sự khác biệt này không phải là tinh thể rõ ràng. GFR được cho là ổn định trong một thời gian dài, bất chấp sự tiến triển của các bất thường giải phẫu thận, vì hyperfiltration đền bù. Do đó GFR được giả không phải là đại diện của mức độ bệnh (9, 10). Tổng khối lượng thận (TRV) đã được đề xuất như là một dấu hiệu thay thế cho sự tiến triển của bệnh (10). Tuy nhiên, bất chấp một hiệp hội toàn diện đáng kể, có những đối tượng có một TRV cao nhưng chức năng thận bình thường (11). Một thông số được giảm đầu trong căn bệnh này là nước tiểu tập trung công suất (12). Đánh dấu ứng cử viên khác để xác định mức độ nghiêm trọng bệnh là albumin niệu (13, 14) và lưu lượng máu thận (RBF) (15, 16). Mặc dù bằng chứng cho tầm quan trọng của việc tìm kiếm các bất thường thận sớm ADPKD, đánh giá có hệ thống các thông số huyết động học, đặc biệt là đối với RBF với, kháng thận mạch máu (RVR), và lọc phần (FF), đã nhận được rất ít sự chú ý. Do đó, chúng tôi điều tra các thông số thận trong ADPKD ở các lứa tuổi khác nhau so với người khỏe mạnh.
Mục trước
Mục kế tiếp
Vật liệu và phương pháp
Bệnh nhân
Một trăm mười tám bệnh nhân liên tiếp với ADPKD thăm phòng khám ngoại trú của chúng tôi, đáp ứng tiêu chuẩn thu nhận và loại trừ của chúng tôi đã được yêu cầu tham gia. Chẩn đoán ADPKD được thực hiện dựa trên các tiêu chí Ravine (17). Đối tượng là không đủ điều kiện để tham gia nếu họ đã được trên điều trị thay thế thận; đã trải qua phẫu thuật thận; không thể trải qua chụp cộng hưởng từ (MRI) (như có bóp méo cơ quan nước ngoài hoặc các đoạn phình mạch); có bệnh lý hệ thống có khả năng ảnh hưởng đến chức năng khác thận (như tiểu đường và các bệnh ác tính); hoặc có điều kiện y tế khác mà có thai, cho con bú, hoặc những người <6 tháng sau sinh. Sau khi sàng lọc, đối tượng đã trải qua một lịch sử y tế rộng lớn. Mười ba bệnh nhân từ chối tham gia và hai bệnh nhân không đủ điều kiện để tham gia, để lại 103 bệnh nhân để phân tích. Các đối tượng được dự kiến 1 ngày thẩm định phòng khám ngoại trú.
Giá trị của những bệnh nhân này được so sánh với người khỏe mạnh. Chúng được rút ra từ một hồ bơi của các đối tượng đã được sàng lọc sống hiến thận và trải qua những đánh giá tương tự, nhưng không có MRI (n = 103). Giá trị cho người khỏe mạnh được mô tả trong bảng hoặc số được rút ra từ
Nghiên cứu này được thực hiện trong việc tuân thủ Tuyên bố Helsinki. Tất cả các đối tượng đã cho có sự đồng ý bằng văn bản thông báo.
Đo lường và định nghĩa
Huyết áp (HA) được đánh giá với một thiết bị tự động (Dinamap) cho 15 phút trong quá trình đo chức năng thận. Huyết áp tâm thu và tâm trương giá trị BP đã được sử dụng để tính toán MAP sử dụng các công thức chuẩn MAP = 2/3 × HA tâm trương + 1/3 × huyết áp tâm thu. Bệnh nhân thu thập mẫu nước tiểu 24 giờ trước chuyến thăm ngoại trú. Trọng lượng và chiều cao được xác định. BMI được tính như trọng lượng tính bằng kg / chiều cao 2 (đo đến 0,5 kg gần nhất và 0,5 cm, tương ứng).
Nồng độ albumin niệu được xác định bằng nephelometry (BNII, Dade Behring Diagnostics, Marburg, Đức). Các mẫu máu được rút ra trước khi đo chức năng thận để xác định điện giải trong huyết thanh, hemoglobin (Hb), creatinine, và urê. Nồng độ Hb, natri, kali, cholesterol, và glucose được đo trong huyết thanh hoặc nước tiểu bằng phương pháp chuẩn. Creatinine được đo với Roche creatinine enzyme khảo nghiệm. Giá trị creatinine đã được sử dụng để tính toán một GFR ước tính (eGFR) bằng cách sử dụng Modification viết tắt của Diet trong công thức bệnh thận (20). Microalbumin niệu được định nghĩa là một bài tiết albumin niệu (UAE)> 30 mg / 24 h. Độ thẩm thấu nước tiểu đã được tính toán như độ thẩm thấu nước tiểu = 2 (nồng độ natri trong nước tiểu + nồng độ kali trong nước tiểu) + nồng độ urê trong nước tiểu (21). Thẩm thấu tính này không khác từ các giá trị đo được (độc lập mẫu t kiểm tra P = 0,94 trong 100 mẫu, đo trong phòng thí nghiệm của chúng tôi).
Đo chức năng thận đã được thực hiện bằng cách sử dụng phương pháp tiêm truyền liên tục với 125 I-iothalamate và 131 I-hippuran (22, 23). Bệnh nhân đến nonfasting và đã có thể uống ăn tự do ngoại trừ không có đồ uống chứa cafein. Thuốc chống tăng huyết áp không được khấu trừ. Hút thuốc không được phép trong quá trình đo. Sau khi vẽ một mẫu máu timepoint-0, một giải pháp mồi có chứa 20 ml dung dịch tiêm truyền (0,04 MBq 125 I-iothalamate và 0,03 MBq 131 I-hippuran) đã được đưa ra tại 08.00 giờ, theo sau là một truyền không đổi ở 6-12 ml / h, với tốc độ truyền thấp nhất trong các môn học có chức năng thận bị suy yếu trên cơ sở của creatinine huyết thanh được biết đến trước đây. Nồng độ trong huyết tương của cả hai chất đánh dấu được phép để ổn định trong thời gian 1,5 giờ cân bằng, tiếp theo đó là hai giai đoạn 2 giờ cho khe hở đồng thời của 125 I-iothalamate và 131 I-hippuran. Tĩnh không được tính như U × V / P iốt và (I × V) / P Hipp, tương ứng. Bởi vì giải phóng mặt bằng nước tiểu của 131 I-hippuran bằng thanh thải huyết tương, trong trường hợp thu thập nước tiểu hoàn hảo, chúng ta thường sử dụng tỷ lệ plasma-to-tiết niệu giải phóng mặt bằng 131 I-hippuran để sửa giải phóng mặt bằng nước tiểu của 125 I-iothalamate cho tránh các lỗi (24 ). Phương pháp này để sửa lỗi cho bộ sưu tập nước tiểu được mô tả rộng rãi và được xác thực (22 - 24). Hệ số biến đổi đối với GFR là 2,5% và cho luồng plasma thận hiệu quả (ERPF) là 5% (22). RBF đã được tính toán như ERPF / (1 - hematocrit). RVR đã được tính toán như MAP / RBF × 80.000 (16, 25).
Bệnh nhân trải qua một giao thức MRI bụng chuẩn không cần sử dụng độ tương phản tĩnh mạch. Quét được thực hiện trên 1,5 Tesla MRI Magnetom Avento (Siemens, Erlangen, Đức) với việc sử dụng các ma trận cơ thể và cột sống cuộn dây ma trận. Chụp ảnh nhanh weighted (true FISP) series T2 đã được quét trong hơi thở-hold. Spin echo (Haste) series Turbo trọng T2 đã được quét trong khi hít thở tự do với hơi thở kích hoạt trên cơ hoành (mua lại tiềm năng điều chỉnh lớn về PACE). Hình ảnh theo chiều ngang đã thu được với một lát cắt dày cố định là 5,0 mm. Hình ảnh hào quang đã thu được với một lát cắt dày cố định 4,0 mm. Khối lượng thận được đo trên T2 ảnh coronal trọng. Phân tích trực tiếp 8.0 (AnalyzeDirect, Inc., Overland Park, KS) phần mềm được sử dụng để phân tích khối lượng. Kích thước Foxel đã buộc phải khối để cho phép xem ba chiều. Lựa chọn bằng tay của những đường nét thận về tất cả các slice thứ năm với tuyên truyền semiautomated đã được sử dụng để có được lựa chọn đầy đủ của thận, trừ các pyelum. Tất cả các đường nét đã được kiểm tra bằng tay trước khi đánh giá TRV.
Phân tích thống kê
Phân tích được thực hiện với SPSS phiên bản 16.0 (SPSS, Inc., Chicago, IL). Các biến tham số được thể hiện dưới dạng trung bình ± SD, trong khi các biến không tham số được đưa ra là trung bình (khoảng tứ phân vị). Một hai mặt P <0,05 được coi thấy có ý nghĩa thống kê. Sự khác nhau giữa các bệnh nhân ADPKD và khỏe mạnh đã được thử nghiệm bằng cách sử dụng một mẫu độc lập t kiểm tra khi phát hành bình thường hoặc một kiểm định Mann-Whitney khi không có phân phối chuẩn. Phân tích được thực hiện cho bệnh nhân ADPKD và khỏe mạnh và được chia thành nhóm theo độ tuổi, minh họa sự khác nhau giữa các bệnh nhân và điều khiển trong các viêm cầu thận cấp giai đoạn khác nhau của bệnh. P giá trị cho sự khác biệt giữa các nhóm theo tuổi tác đã thu được bằng cách sử dụng một ANOVA hoặc thử Kruskal-Wallis. Để điều tra liệu TRV được liên kết với GFR, ERPF, FF, và RVR, phân tích hồi quy đa biến được thực hiện. Biến đổi logarit của TRV và RVR đã được áp dụng để thực hiện các yêu cầu của phân phối bình đẳng của các số dư. Từng bước, các mô hình khác nhau được xây dựng để điều chỉnh để có thể gây nhiễu. Đầu tiên các hiệp hội này đã được nghiên cứu thô và thứ hai đã được điều chỉnh theo tuổi và giới tính.
Đi tiểu không bình thường có phải là biểu hiện thận đa nang
4/
5
Oleh
Unknown